Mogelijke behandelingen MPN’s

Vector illustration blood bag isolated on white. Donate blood concept. Realistic blood bag

1. Aderlating

Een aderlating is bloed afnemen – ook venasectie of flebotomie genoemd – en dit vermindert het aantal rode bloedcellen bij mensen met Polycythemia Vera (PV). De ingreep heeft zeer weinig risico’s.
Als je Polycythemia Vera (PV) hebt, dan heb je teveel rode bloedcellen.
Een goede wijze om het aantal rode bloedcellen te doen zakken zonder enige medicatie toe te dienen wordt een aderlating of venasectie of flebotomie genoemd.
Het is een simpele behandeling die uitgevoerd wordt op dezelfde wijze als bloed doneren of zoals een bloedstaal afnemen. Een dokter of verpleger prikt een naald in je ader en tapt zo een hoeveelheid bloed af. Bij patiënten met PV wordt meestal zo’n 350 ml tot 500 ml bloed per keer verwijderd. De hoeveelheid hangt meestal af van de leeftijd, het gewicht, de gezondheidstoestand en de waarde van het hematocriet (de viscositeit van het bloed).

Een aderlating is een standaard behandeling bij PV en zorgt ervoor dat het aantal rode bloedcellen normaliseert. Je hematoloog zal je vragen naar het ziekenhuis te komen voor deze behandeling. Een aderlating heeft effect op korte termijn daar je sneller bloedplasma (het vloeibare gedeelte van het bloed) aanmaakt dan rode bloedcellen. Op lange termijn worden ook je ijzerreserves verkleind, hetgeen je ook weer helpt om minder rode bloedcellen te produceren. Om deze reden is het zeer belangrijk dat je geen ijzersupplementen inneemt als PV patiënt. Meestal heb je meerdere aderlatingen nodig, om de paar weken of maanden tot je bloedwaarden een beter niveau bereiken. Het juiste niveau is afhankelijk van persoon tot persoon naargelang de gezondheidstoestand en de cardiovasculaire risico’s. Bijvoorbeeld, als je ooit reeds een bloedklonter gehad hebt zijn je cardiovasculaire risico’s hoger.

De voordelen van deze behandeling:

Een aderlating heeft belangrijke voordelen voor mensen met PV.
– Het werkt snel
– Er is geen medicatie nodig
– De bijwerkingen zijn gering
– Het werkt effectief: het aantal rode bloedcellen daalt en hierdoor ook de risico’s.

Samen met medicatie:

Meestal is het nodig een lage dosis aggregatieremmers te nemen zoals aspirine en/of soms zelfs een cytoreductieve behandeling zoals Hydroxycarbamide in combinatie met regelmatige aderlatingen. Je hematoloog zal samen jou de beste methode vinden om je bloedwaarden onder controle te houden.

Enkele bijwerkingen:

Het is mogelijk dat je een grotere vermoeidheid ervaart na een aderlating. Ook een blauwe plek of een pijnlijk gevoel op de plaats van de aderlating zijn mogelijk. Maar ernstige bijwerkingen zijn zeer zeldzaam.
Je kan duizeligheid ervaren, een gevoel van onwel zijn of zelfs flauwvallen in de eerste 24 uren na een aderlating. Indien dit zo is kan je je arts hiervan op de hoogte brengen. Hij kan beslissen om een infuus met zoutoplossing toe te dienen bij de volgende aderlatingen om dit probleem te verhelpen.
Zo’n gevoel van duizeligheid kan ook voorkomen als je medicatie neemt voor je bloeddruk of als je niet gegeten hebt voordat je voor een aderlating naar het ziekenhuis gaat.

Enkele tips voor een aderlating:

Deze tips werden verzameld uit de ervaringen die andere mensen met PV gedeeld hebben …

  • Flauwvallen: Je kan voorkomen dat je flauw valt door iets te eten voor de aderlating. Sla je ontbijt niet over!
  • Drinken: Drink veel water voor en na de aderlating. Let op met vochtafdrijvende dranken.
  • Breng anderen op de hoogte: Laat familieleden en andere mensen die je vertrouwt weten dat je een aderlating zal krijgen en dat je misschien extra hulp zal nodig hebben, bijvoorbeeld als je voor jonge kinderen moet zorgen.
  • Zorg voor vervoer: Het kan gebeuren dat je je te moe voelt om zelf te rijden of om met een openbaar vervoermiddel naar huis te rijden na een aderlating, zeker als je al zeer moe bent op voorhand om de ene of andere reden of veroorzaakt door je MPN.
  • Voor vrouwen: Het kan helpen om de aderlatingen te plannen buiten je menstruatieperiode. Dit kan voorkomen dat je extreem vermoeid bent na een aderlating.

Aderlatingen FAQ’s:

  • Mag ik normaal eten en drinken? Ja. Aangeraden wordt om een gezonde voedingswijze aan te houden en voldoende water te drinken.
  • Mag ik alcohol drinken? Het is veilig om in beperkte mate alcohol te drinken, maar u overlegt dit best op voorhand met uw behandelende hematoloog.
  • Wat als je kinderen wil? Aderlating is een veilige behandeling als je zwanger bent of vader wil worden. Als je zwanger bent, breng dan je arts onmiddellijk op de hoogte. Hij kan beslissen om minder aderlatingen uit te voeren tijdens je zwangerschap.
  • Wie zal de aderlating uitvoeren? Je arts of een speciaal opgeleide verpleger zal de aderlating uitvoeren.
  • Kan ik zelf rijden? Het zou kunnen dat je duizelig wordt of flauw valt na een aderlating. In zo’n geval mag u zeker niet zelf rijden.
  • Moeten er speciale voorzorgen genomen worden?
    In volgende omstandigheden is het aan te raden uw arts of verpleger op de hoogte te stellen:

    • als je betablokkers neemt (medicijn voor bloeddruk)
    • als je minder weegt dan 50 kg
    • als je Warfarine neemt
    • als je bij vorige aderlatingen flauw viel of onwel werd
    • als je schrik hebt van naalden
    • als je hartproblemen hebt
    • als je een ander probleem hebt waarvan je denkt dat dit een invloed kan hebben op je gezondheidstoestand bij een aderlating

    Indien één van bovenstaande omstandigheden toepasselijk is voor jou, dan kan het mogelijk zijn dat het medische team speciale maatregelen moet treffen om ervoor te zorgen dat de aderlating veilig bij jou uitgevoerd kan worden.

De vorming van een bloedklonter in de ader.

2. Aspirine

Een lage dosis aspirine is een prima keuze voor veel MPN-patiënten. Aspirine is geklasseerd als een medicijn dat pijnstillend, koorts-verlagend en ontstekingsremmend werkt zonder toevoeging van steroïden.
Dit medicijn is wel gekend bij de meeste mensen. We hebben het meestal al ingenomen bij koorts of hoofdpijn.
Maar aspirine heeft nog andere werkingen: door middel van onderzoek werd aangetoond dat het de kans op een hartaanval of beroerte vermindert.
Aspirine wordt vaak voorgeschreven door hematologen bij patiënten met MPN, omdat dit medicijn het risico vermindert op bloedklonters. Deze behandeling heeft enkele bijwerkingen, maar het is veilig voor de meeste mensen.
Aspirine is verkrijgbaar in de vorm van pillen of als bruistabletten oplosbaar in water.

Waarom deze medicatie innemen:

Aspirine is één van de meest effectieve medicijnen met de minste bijwerkingen die beschikbaar zijn om alle MPN’s te behandelen: ET, PV en MF.
Het is een heel goede keuze voor veel MPN-patiënten, hoewel er ook enkele uitzonderingen bestaan.

  • Als je een laag-risico patiënt bent en je hebt een laag risico op bloedklonters dan is een lage dosis aspirine meestal al voldoende als behandeling.
  • Mensen met PV zullen dan weer eerder een combinatie van Aspirine en aderlatingen voorgeschreven krijgen.
  • Als je meer risico’s loopt of je aantal bloedplaatjes is erg verhoogd, dan kan je hematoloog je aanraden om aspirine in te nemen in combinatie met andere medicatie zoals hydroxycarbamide. Deze 2 medicijnen hebben een verschillende werking om je risico op bloedklonters te verminderen.
  • Aspirine kan minder aangewezen zijn in geval van een te laag aantal bloedplaatjes of als je last hebt van bloedingen.
  • Aspirine kan het risico op het ontwikkelen van astma verhogen.
  • Soms wordt Aspirine vervangen door een andere aggregatieremmer zoals Clopidogrel of Plavix.

Hoe werkt het:

Aspirine is een medicijn dat de werking van bloedplaatjes beïnvloedt. Het blokkeert hierbij een enzyme waardoor er minder kans is op bloedklonters (trombose). Aspirine maakt de bloedplaatjes minder kleverig zodat ze minder makkelijk samenklonteren. Onderzoek heeft aangetoond dat Aspirine zeer effectief is in het verminderen van de risico’s op hartaanvallen en beroertes bij verschillende risicogroepen.

Enkele bijwerkingen:

Een lage dosis Aspirine heeft enkele bijwerkingen. De meest voorkomende bijwerkingen van deze medicatie zijn kans op bloedingen en moeilijkere vertering.
Bij gebruik van Aspirine kan je vaststellen dat je gemakkelijk blauwe plekken krijgt en een beetje langer bloedt dan gewoonlijk als je een wondje hebt. Het kan helpen om een voorraadje steriele verbanden aan te schaffen die je kan gebruiken als drukverband zodat het bloeden sneller stopt. Als je last krijgt van steeds zwaardere verteringsproblemen kan je best je arts hiervan op de hoogte brengen.

Meer ernstige bijwerkingen:

In zeldzame gevallen kan Aspirine ernstige bijwerkingen veroorzaken. Sommige mensen reageren allergisch op deze medicatie.
Aspirine kan ook leiden tot irritatie van de darmen en maagbloedingen. Check bij uw arts indien u veel last heeft van maagpijn of maagzweren.
Aspirine kan het risico op de ontwikkeling van astma verhogen.
Je hematoloog zal bepalen of de inname van Aspirine veilig is in jou geval. Hij kan andere medicatie voorstellen indien je last hebt van de bijwerkingen van Aspirine.
Als je een operatie moet ondergaan kan je arts je aanraden om tijdelijk te stoppen met de inname van Aspirine om bloedingen te voorkomen.


Aspirine FAQ’s

  • Mag ik normaal eten en drinken? Het is aangeraden om een gezonde leefwijze aan te houden met een evenwichtige voeding en voldoende water te drinken. Als je meer last hebt van brandend maagzuur of maagpijn kan het helpen om te minderen met het drinken van koffie, thee en minder gekruide gerechten te eten. Indien nodig kan je een diëtist raadplegen.
  • Mag ik alcohol drinken? Alcohol kan zorgen voor maagproblemen, dus het kan helpen om minder alcohol te drinken indien je hier last van hebt. Een matig gebruik van alcohol is veilig bij inname van Aspirine, indien men geen last heeft van maagproblemen. Alcohol kan leiden tot uitdroging terwijl het belangrijk is om dit te vermijden als men lijdt aan een MPN. Raadpleeg je arts voor meer informatie over alcoholgebruik bij MPN’s.
  • Wat als ik kinderen wil? Raadpleeg je arts over het gebruik van Aspirine tijdens je zwangerschap indien je een MPN patiënt bent.
  • Wie zal mij Aspirine voorschrijven? Je hematoloog of je huisarts zal je de juiste medicatie en hoeveelheid voorschrijven.
  • Wat als ik een operatie of tandheelkundige ingreep moet ondergaan? Je hematoloog of arts kan je aanraden tijdelijk en op voorhand te stoppen met de inname van Aspirine om bloedingen tegen te gaan. Neem steeds contact op met je hematoloog om zijn advies te vragen vóór een operatie of een ingreep, hoe klein deze ingreep ook lijkt.
  • Wat met het gebruik van andere pijnstillers? Als je Aspirine gebruikt is het niet aan te raden gelijktijdig andere ontstekingsremmende pijnstillers in te nemen zoals Ibuprofen. Vraag raad aan je hematoloog of arts hierover.
3d rendered illustration of streaming blood parts

3. Hydrocycarbamide

Dit medicijn verlaagt het aantal bloedcellen dat geproduceerd wordt in het beenmerg. Hydroxycarbamide (eerder gekend als hydroxyurea) wordt verkocht onder de naam Hydrea® en deze medicatie is geschikt voor de behandeling van alle vormen van MPN’s. Hydroxycarbamide bestaat in de vorm van capsules en wordt oraal ingenomen. De meeste mensen die dit medicijn innemen in een lagere dosis hebben haast geen last van bijwerkingen.
Hydroxycarbamide verlaagt het aantal bloedcellen dat geproduceerd wordt door het beenmerg. Het wordt aanzien als chemotherapie omdat het de groei van bloedcellen vertraagt. Het zou kunnen dat je arts je schriftelijke toestemming vraagt voordat deze behandeling wordt opgestart.
Indien je Polycythemia Vera hebt is het mogelijk dat je hematoloog je deze medicatie voorschrijft in combinatie met een lage dosis Aspirine en aderlatingen.

Hoe werkt het:

Hydroxycarbamide vermindert de productie van alle bloedcellen in het lichaam door de celdeling in het beenmerg te vertragen.

Waarom deze medicatie innemen:

De meeste patiënten verdragen Hydroxycarbamide zeer goed omdat het als capsule ingenomen wordt en het gemakkelijk is om in te nemen. Het middel is zeer effectief om de bloedcellen te doen dalen naar een normaal niveau, waardoor het risico op bloedklonters of bloedingen bij MPN’s vermindert. Er is ook wordt ook aangenomen dat Hydroxycarbamide op lange termijn het risico op littekens in het beenmerg of Myelofibrose vermindert.

  • Als u Essentiële Trombocytose (ET) heeft, dan kan dit medicijn het aantal bloedplaatjes verlagen.
  • Als u Polycythemia Vera (PV) heeft, dan kan dit medicijn het aantal rode bloedcellen en de bloedplaatjes verlagen.
  • Als u Myelofibrose (MF) heeft, dan kan dit medicijn de grootte van uw milt verkleinen en het gevoel van vermoeidheid en kortademigheid verminderen.

Patiënten die Hydroxycarbamide innemen kunnen minder symptomen ervaren bij een MPN. Deze medicatie kan soms hoofdpijn, visuele problemen, vermoeidheid, tintelingen in handen en voeten en jeuk doen afnemen.

Mogelijke bijwerkingen:

  • Een te laag aantal bloedcellen kan veroorzaakt worden door Hydroxycarbamide omdat deze medicatie alle bloedcellen gelijktijdig beïnvloedt. Als je rode bloedcellen te fel dalen kan je bloedarmoede krijgen. Als je bloedplaatjes te fel dalen krijg je sneller neusbloedingen of blauwe plekken. Als je witte bloedcellen te laag worden, heb je een groter risico op infecties.
    Je hematoloog zal je bloedwaarden nauw opvolgen om te zorgen dat je bloedwaarden niet te laag worden. Als je ongewone symptomen ervaart, stel je best je hematoloog daarvan op de hoogte.
  • Toegenomen vermoeidheid door inname van Hydroxycarbamide. Hoewel het moeilijk is om te bepalen of deze vermoeidheid door de medicatie veroorzaakt wordt of een gevolg is van de MPN zelf.
  • Veranderingen in de huid als gevolg van de inname van Hydroxycarbamide. Dit medicijn kan donkere plekken op de huid veroorzaken. Hydroxycarbamide zou het risico op huidkanker kunnen vergroten, dus neem goede voorzorgen tegen de zon. Ook aften in de mond en zweren op het been kunnen voorkomen bij gebruik op lange termijn.
  • Hydroxycarbamide kan zowel diarree als verstopping veroorzaken.
  • Op lange termijn – dus over een periode van jaren – zou Hydroxycarbamide enige verhoogde risico’s met zich mee kunnen brengen op gebied van huidkanker en misschien ook meer kans op leukemie. Het is noodzakelijk van jezelf goed te beschermen tegen de zon door middel van kleding, zonneschermen, zonnehoed … of gewoon zoveel mogelijk wegblijven uit de zon.
    Als je meer vragen hebt over de lange termijn risico’s kan je deze best stellen aan je hematoloog.

Hydroxycarbamide FAQ’s:

  • Mag ik normaal eten en drinken? Het is aangeraden om een gezonde leefwijze aan te houden met een evenwichtige voeding en voldoende water te drinken.
  • Mag ik alcohol drinken? Een matig gebruik van alcohol is veilig bij een behandeling met Hydroxycarbamide. Alcohol kan echter leiden tot uitdroging terwijl het belangrijk is om dit te vermijden als men lijdt aan een MPN. Raadpleeg je arts voor meer informatie over alcoholgebruik bij MPN’s.
  • Wat als ik kinderen wil? Hydroxycarbamide is niet aangeraden indien men kinderen wil. Stel je hematoloog op de hoogte van je kinderwens en samen kunnen jullie de verdere behandeling bespreken.
  • Wie kan Hydroxycarbamide voorschrijven? Je arts of je hematoloog kunnen dit medicijn voorschrijven.
  • Kan ik rijden? Hydroxycarbamide staat niet bekend om slaapverwekkend te zijn. Als je jezelf om welke reden dan ook slaperig voelt, is het steeds ten zeerste afgeraden om een voertuig te besturen.
  • Moet ik speciale voorzorgen nemen? Zoals hierboven reeds uitgelegd is het belangrijk om je huid tegen de zon te beschermen. Als je een behandeling met radiotherapie krijgt, zou je moeten stoppen met Hydroxycarbamide. Bespreek dit steeds met je hematoloog.
  • Wat met het gebruik van andere medicatie? Het is belangrijk dat je artsen en hematoloog precies weten welke andere medicatie je neemt terwijl je Hydroxycarbamide gebruikt. Ook voedingssupplementen en middeltjes van de drogist moeten gemeld worden. Het kan nuttig zijn om een lijst op te stellen met alle medicaties en supplementen die je inneemt en hun dosering zodat je deze kan overhandigen aan je hematoloog.
    Het is belangrijk te weten dat sommige medicijnen de werking van Hydroxycarbamide kunnen beïnvloeden, zoals bijvoorbeeld sommige inentingen met levend vaccin. Vraag raad aan je hematoloog hierover indien nodig.
Closeup portrait young scientist looking into microscope. Isolated lab background. Research and development.

4. Ruxolitinib

Ruxolinitib is een medicijn dat gebruikt wordt om Myeloproliferatieve Neoplasmen te behandelen onder bepaalde voorwaarden en enkel via klinische studies. Deze medicatie is buiten de klinische studies nog niet verkrijgbaar voorlopig. Meer informatie hierover kan je bekomen via je hematoloog.

Hoe werkt het:

Ruxolinitib werkt in op de functie van JAK2 en haar relatie tot JAK1. Deze werking vertraagt de productie van bloedcellen en de productie van de signalerende stoffen, ook cytokines genoemd.
Als je Ruxolinitib inneemt, zal het aantal bloedcellen dalen zodat je bloed meer vloeibaar wordt, zodat een betere doorbloeding van je lichaam mogelijk wordt en waardoor bloedklonters voorkomen worden. Bij veel patiënten verkleint de omvang van de milt tot een meer normale grootte. Bovendien zullen vele van de symptomen die horen bij een MPN – zoals nachtzweten, jeuk, vermoeidheid, pijn en het snel voldane gevoel bij het eten – verbeteren door de behandeling met Ruxolinitib.
Meer informatie over dit medicijn kan je verkrijgen bij je hematoloog.

5. Beenmergtransplantatie

Bij sommige patiënten met Myelofibrose (MF) blijft hun gezondheidstoestand achteruit gaan, zelfs met het huidige aanbod van therapieën en medicijnen, waardoor een beenmergtransplantatie overwogen wordt.
Een beenmergtransplantatie – ook een stamceltransplantatie genoemd – houdt in dat bloed met stamcellen van een donor de eigen stamcellen van de patiënt zullen vervangen.
Daar bij elke patiënt – in zijn eigen specifieke geval – de omstandigheden uniek zijn, is het nodig dat de hematoloog en het transplantatieteam een groot aantal factoren overwegen zoals:
Het IPSS (International Prognostic Scoring System) is een risicoanalyse systeem dat bestaat uit meerdere variabelen zoals bloedarmoede, leeftijd, leukocytose, blastenvorming in het perifere bloed en spijsverteringsproblemen zoals gewichtsverlies, overmatig zweten en koorts. Als al deze waarden in overweging genomen worden, kunnen de artsen de grootte van het risico van een beenmergtransplantatie beter inschatten.
Samen met nog een heel aantal andere overwegingen die genomen moeten worden en in overleg met de patiënt zelf zal besloten worden al dan niet over te gaan tot deze ingreep.

Hierna volgt een vereenvoudigde uitleg van een aantal termen die gebruikt worden bij een beenmergtransplantatie = stamceltransplantatie:

Hematopoëtische stamcellen:

dit zijn ongerijpte stamcellen welke kunnen uitgroeien tot rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes. Bij een stamceltransplantatie worden deze gezonde en goedwerkende stamcellen geoogst bij de donor en deze worden vervolgens toegediend aan de patiënt.

Donor:

een juiste donor kan gevonden worden bij familieleden, maar er is slechts 1 kans op 4 dat dit lukt. Het gebeurt vaker dat een niet verwante donor gevonden wordt in de internationale databank van donors.

Voorbereidingsfase:

voorafgaand aan de transplantatie dienen er een aantal voorbereidingen te gebeuren bij de patiënt zodat hij/zij de nieuwe stamcellen in optimale omstandigheden kan ontvangen. Meestal houdt dit een periode van 7-10 dagen hoge dosis chemotherapie en/of radiotherapie in, waardoor de eigen zieke stamcellen vernietigd kunnen worden. Deze behandeling zal ook het immuunsysteem van de patiënt verzwakken en onderdrukken.

Dag van de transplantatie – Dag 0:

op deze dag worden de donorstamcellen via de bloedbaan aan de patiënt gegeven en deze vinden daarna zelf hun weg. De transplantatie gebeurt met een bloedzakje op dezelfde wijze als bij een bloedtransfusie. In afwachting van het ‘enten van de graft’ (dit betekent dat de stamcellen zich in het beenmerg van de patiënt gaan nestelen en daar zullen beginnen met delen om zo nieuwe bloedcellen te produceren) is de patiënt zeer kwetsbaar voor infecties. Daarom verblijft hij/zij in een isolatiekamer met een speciaal filtersysteem tot de bloedwaarden hersteld zijn.

Complicaties:

de meest voorkomende complicaties na een beenmergtransplantatie zijn infecties en afstotingsverschijnselen.

Afstotingsverschijnselen:

dit is een mogelijke complicatie na een beenmergtransplantatie door het verschil tussen de cellen van de donor en deze van de patiënt. Het nieuwe immuunsysteem kan de cellen van de patiënt als verschillend beschouwen en deze cellen aanvallen. Deze complicatie betreft meestal de huid, de darmen en de lever en kan voorkomen als acuut of chronisch en van een milde tot een ernstige vorm. Het type zal bepalen welke behandeling hiervoor nodig is. De Engelse benaming voor afstotingsverschijnselen is Graft-Versus-Host Disease (GVHD).

Andere overwegingen:

een beenmergtransplantatie is een zware ingreep met grote kans op complicaties. Infecties komen regelmatig voor hierbij en ook heel wat bijwerkingen zoals mucositis (ontsteking van de slijmvliezen in de mond) waardoor je tijdelijk moeilijk kan eten.

Na de stamceltransplantatie:

de opnameduur kan erg variëren van patiënt tot patiënt en zeer regelmatige nacontroles zullen deel uitmaken van de nabehandeling. In het begin zullen veel ziekenhuisbezoeken nodig zijn en het kan nodig zijn om tijdelijk terug opgenomen te worden voor een beter herstel. Sommige patiënten herstellen op korte termijn terwijl andere er jaren over doen.