Polycythemia Vera (PV)

Bij Polycythemia Vera PV, ook de Ziekte van Vaquez genoemd, vindt er een overaanmaak (proliferatie) plaats in het beenmerg, die zorgt voor te veel rode bloedcellen (erytrocyten). De verhoogde productie van rode bloedcellen leidt tot een te hoog hematocriet (Hct) en/of hemoglobinegehalte (HB).
Het bloed wordt dik en stroperig zodat het minder gemakkelijk door de kleine bloedvaten kan stromen. Dit kan bij PV leiden tot vaatafsluiting als gevolg van stolselvorming (trombose).
Sommige PV-patiënten hebben ook een verhoogd aantal bloedplaatjes (trombocyten) en/of een verhoogd aantal witte bloedcellen (leukocyten).

PV is een zeldzame bloedziekte die vooral oudere patiënten treft, maar ook jongere mensen kunnen deze ziekte krijgen.

Bij ongeveer 95% van de PV-patiënten is een JAK2-mutatie aanwezig.

Eén of meerdere van volgende onderzoeken worden gedaan: bloedonderzoek, beenmergonderzoek, radiografie en echografie.

Symptomen

Afhankelijk van het stadium van de ziekte kunnen de volgende symptomen aanwezig zijn:

  • Vermoeidheid, lusteloosheid
  • Migraine-achtige hoofdpijn
  • Een plethorisch (overmatig rood gekleurd) gelaat, blauwe/rode handen/vingers en voeten/tenen en bloeddoorlopen ogen
  • Ernstige trombose-klachten
  • Verhoogd urinezuur met kans op jicht en nierstenen
  • Jeuk, vooral na een warm bad of douche
  • Nachtzweten, visuele stoornissen, oorsuizen
  • Nabloedingen na ingrepen, operaties en verwondingen
  • Bloedingen van neus, tandvlees, maag, darm, enz.
  • Lichte miltvergroting (dit geeft meestal geen klachten)
  • Zelden: botpijn

De behandeling is per patiënt verschillend en afhankelijk van het stadium van de ziekte.
De behandelende hematoloog, die een totaaloverzicht heeft van de patiënt en zijn persoonlijke situatie, zal de behandeling daarop afstemmen.

Mogelijke therapieën:

  • Aderlatingen om het hematocriet te laten dalen
  • Medicatie om de aanmaak van rode bloedcellen in het beenmerg te onderdrukken
  • Middelen om het risico op trombose tegen te gaan, vb. Acetylsalicylzuur
  • Het onder controle houden van andere risicofactoren: vooral de risicofactoren voor hart- en bloedvatziekten om verder het tromboserisico te verkleinen